Hansen lepromatosos histioide. Características clínicas y Epidemiológicas en pacientes de la cátedra de dermatología del Hospital de clínicas, Facultad de ciencias médicas-Universidad Nacional. Asunción-Paraguay. Estudio retrospectivo de 7 años / No disponible

Introducción: El Hansen lepromatosos (HL) histoide de Wade es una forma de presentación de lepra multibacilar con características clínicas, histopatológicas y bacteriológicas específicas, que puede surgir de novo o después de un tratamiento inadecuado e irregular con la monoterapia con dapsona o la poliquimioterapia. Presenta escasa frecuencia de observación, que se estima entre 1,2-3,5% de los casos de lepra y de mayor ocurrencia en el sexo masculino. Objetivos: General: Describir las características clínico-epidemiológicas de pacientes con Hansen lepromatoso variedad Histiodide de la Cátedra de Dermatología del Hospital de Clinicas (HC), Facultad de Ciencias Médicas de la Universidad Nacional de Asunción Paraguay (FCM-UNA) en el período comprendido entre enero de 206 a diciembre de 2012. Específicos: 1. Establecer las características epidemiológicas de la población estudiada. 2. Describir las características clínicas observadas; 3. Determinar los casos surgidos de novo y la adhesión al tratamiento; 4. Describir el índice bacilifero y los episodios reacionales en la población estudiada. Material y Método: Estudio descriptivo observacional, retrospoectivo, de corte transversal. Criterio de inclusión. Pacientes de cualquier edad y sexo con HL: histioide diagnosticados clínica e histopatológicamente de la Cátedra de Dermatología, FCM-UNA, entre de enero de 2006 a diciembre de 2012. Criterios de exclusión: Pacientes con HL con diagnóstico clínico presuntivo peros in confirmación histopatológica y pacientes con HL de variantes diferentes a la histioide. Resultados: Se encontraton 6,7% de pacientes con HL histioide sobre el total de pacientes con Hansen en el periodo de estudio, lo que corresponde al 20,3% de pacientes con HL, con predominio del sexo masculino y en zonas rurales. La franja etaria predominante fue la de 41 a 50 años, con un período de evolución de 1 a 3 años en el 38%. Solo un 10% de pacientes contaban con antecedentes familiares de la enfermedad. La clínica predominante fue de lesiones nodulares con afectación de tronco, abdomen y miembros. Todos los casos fueron de novo, sin tratamiento previo y el 20% presentó eritema nodoso reaccional. Todos fueron tratados con el esquema multibacilar (MB) de la OMS, con un 9,5% de abandono. Conclusión: esta variedad de HL a es poco frecuente, obligando a varios diagnósticos diferenciales. Debemos resaltar: 1. La importancia del diagnóstico y tratamiento precoz, ya que debido a la alta carga bacilifera, el paciente constitutye un importante reservorio de la enfermedad, y 2. La importancia del seguimiento a largo plazo durante y después del tratamiento de pacientes con Hansen lepromatoso variedad histiode (AU)

Introduction: Lepromatous leprosy (LL) histioid variant of Wade is a form of multibacillary leprosy presenting with specific clinical, histopathological and bacteriological features, which may arise de novo or after inadequate and irregular treatment with dapsone monotherapy or combination polichemotherapy. It is infrequent, which is estimated at 1.2-3.6% of cases of leprosy and with higher occurrence in males. Objectives: General. To describe the clinical and epidemiological characteristics of patients with LL histioid variant at the Department of Dermatology, Hospital de Clinicas (HC), Faculty of Medical Sciences of the National University of Asunción, Paraguay (FCM-UNA) in the period from January 2006 to December 2012. Specific: 1. To describe the epidemiological characteristics of the study population. 2. To describe the clinical features observed. 3. Determine cases arising de novo and treatment adherence. 4. To describe the bacillary index smear and reactional episodes in the study population. Material and Methods. A descriptive, observational, retrospective, cross-sectional study. Inclusion criteria. Patients of any age and sex with histioid LL clinically and histologically diagnosed at Department of Dermatology, HC, ECM-UNA, between January 2006 to December 2012. Exclusion criteria: Patients with presumptive clinical diagnosis of LL but without histopathological confirmation and patients with LL with different variants rather than histioid. Results: We found 8.7% of patients with histioid LL of the total patients with leprosy in he study period, corresponding to 20.3% of patients with LL, predominantly males and in rural areas. The predominant age group was 41 to 50 years, with a period of evolution of 1-3 years in the 38%. Only 10% of patients had a family history of the disease. The clinic was of nodular lesions with involvement of the trunk, abdomen and limbs. All cases were de novo, without prior treatment and 29% had erythema nodosum reaction. All were treated with the multibacillary WHO scheme (MB), with 9,5% drop. Conclusion: This variety is rare and raises many differential diagnoses. We should point our: 1. The importance of early diagnosis and treatment, as the high load of B1 in the smears, the patient is a significant reservoir of the disease, and 2. The importance of long term monitoring during and after treatment of patients with histoid LL (AU)

Hansen Lepromatoso macular en un paciente pediátrico: reporte de un caso excepcional / No disponible

La lepra es una enfermedad infecciosa, poco trasmisible, de evolución crónica que se caracteriza por afectar la piel y el sistema nervioso periférico. Se ha subestimado su prevalencia y permanece siendo un problema de salud pública, detectándose aún nuevos casos cada año. Esta patología es bastante frecuente en pacientes de edad pediátrica en países tropicales y subtropicales como el nuestro. La lepra debe ser un patología reconocible tanto por el pediatra, clínico y médico de la familia que son los primeros en recibir todo tipo de pacientes, para que estos puedan tener un diagnóstico correcto temprano y tratamiento adecuado. Se presenta el caso clínico de una varón de 16 años de edad con una variante clínica de Lepra Lepromatosa considerada poco frecuente, la macular. Se realizó tratamiento con terapia multibacilar según esquema de la OMS con remisión de las lesiones (AU)

Leprosy is an infectious and transmisible disease of chronic evolution characterized by skin and the peripheral nervous system affection. Its prevalence is underestimated and remains a public health problem, yet new cases detected each year. This condition is quite common in pediatric patients in tropical and subtropical countries like ours. Leprosy should be a recognizable pathology by both the pediatrician, clinical and family doctor who are the first to receive all types of patients, so that they can impart an early correct diagnosis and approprieate treatment. We report the case of a 16 years old while male, with a clinical variant of lepromatous leprosy considered rare, the macular type. He was treated with multibacilary therapy according to the WHO scheme with remission of lesions (AU)

Características clínico-epidemiológicas del fenómeno de lucio en la cátedra de dermatología del hospital de clínicas de Asunción-Paraguay. Estudio de 8 años / No disponible

Introducción: El Fenómeno de Lucio (FL), reacción cutánea grave y distintiva mediada por inmunocomplejos, es una afección cutánea necrosante que ocurre en pacientes portadores de Lepra no nodular [1]. La forma difusa de lepra se produce en aquellos pacientes con poca o nula resistencia a la infección. La literatura revisada muestra inadecuado uso de esta definición. Muchos autores identifican como FL las reacciones vasculonecróticas que ocurren en formas distintas a la Lepra difusa [2]. Objetivos: General: Conocer las características epidemiológicas y clínicas del FL en el Hospital de Clínicas de la Facultad de Ciencias Médicas de la Universidad Nacional de Asunción (HC, FCM-UNA). Específicos:1. Establecer las características epidemiológicas de la población en estudio; 2. Describir el número y características clínicas del FL; 3. Describir el tipo de tratamiento impartido y evolución. Material y Método: Diseño: Retrospectivo, observacional de corte transversal. El estudio se lleva a cabo en la Cátedra de Dermatología del HC, FCM-UNA, entre enero de 2003 y octubre de 2011. Criterios de inclusión: Todos los pacientes con Leprorracciones de tipo FL diagnosticados clínicamente y con confirmación anatomopatológica. Criterios de exclusión: Pacientes con Lepra que no hagan leprorreacción de tipo FL o que no tengan confirmación anatomo-patológica. Fuentes de información: Historias clínicas de pacientes con diagnóstico clínico de lepra, con reacciones tipo FL. Resultados: El total de pacientes con lepra del HC, FCM-UNA fue de 311, y de éstos, 52 (16.8%) presentaron leprorreacciones de los cuales 8 fueron de tipo FL(2.5% del total y 15.4% de las leprorreacciones). Predominio de pacientes de sexo masculino procedentes del medio urbano. La mayor franja etaria afectada es la de 70 a 80 años, presentando esta reacción previa al tratamiento antibacilar y por ende representando el debut de su enfermedad de base. El IB osciló de 1 a 6+. En la mayoría de los casos se inició tratamiento MB-OMS y prednisona, con buena evolución. El óbito fue el desenlace en uno de los casos. Conclusiones: Varios autores llaman FL a las reacciones vasculonecróticas (VN) que se presentan en otras formas de la lepra diferentes a la forma difusa, debido a que reacciones VN se describen en pacientes MB con formas diferentes a la lepra difusa (reacciones tipo II: eritema nodoso leproso o ENL), por lo que presentamos este estudio de pacientes con criterios estrictos, clínicos y anatomopatológicos de FL. Es de presentación infrecuente y el diagnóstico diferencial debe incluir vasculitis y vasculopatías de otras etiologías para hacer un diagnóstico correcto, evitando retrasos en el tratamiento y desenlaces fatales (AU)

Introduction: Lucio phenomenon (LP), severe and distinctive skin reaction mediated by immune complexes, is a necrotizing skin condition that occurs in patients with non nodular leprosy [1]. The diffuse form of leprosy occurs in patients with little or no resistance to infection. The literature reviewed shows improper use of this definition. Many authors have identified as LP, vasculonecrotic reactions (VN) that occur in non diffuse leprosy [2]. Objectives: General: To determine the epidemiological and clinical characteristics of the LP at the Clinicas Hospital of the Faculty of Medical Sciences, National University of Asunción (CH, FMC-NUA). Specific: 1. To establish the epidemiological characteristics of the study population, 2. Describe the number and clinical characteristics of LP; 3. Describe the type of treatment given and outcome. Methods: Design: Retrospective, observational, cross-sectional. The study was conducted at the Department of Dermatology of CH, FMC-NUA, between January 2003 and October 2011. Inclusion criteria: All patients with LP diagnosed clinically and with pathologic confirmation. Exclusion Criteria: Patients with Leprosy reactions different from LP and without tanatomo-pathological confirmation. Information sources: Clinical records of patients with clinical diagnosis of leprosy with LP. Results: The total number of leprosy patients was 311, and of these, 52 presented reactions and 8 were LP (2,5%). Predominance of male patients from the urban environment. Most affected age group was between 70 and 80 years, with this reaction before antibacilartreatment and thus represents the debut of their underlying disease. The BI was between 1 and 6+. In most cases, treatment was begun with MB-WHO and prednisone, with good evolution. The death was the outcome in one case. Conclusions: Several authors call LP to other vasculonecrotic reactions (VN) that occur in other forms of leprosy than the diffuse form, because VN reactions are described in MB patients with different forms of leprosy diffuse (type II reactions: eryhthemanodosum), so we present this study of patients with strict criteria, clinical and pathological of LP Presentation is uncommon and differential diagnosis should include vasculitis and vascular disease of other etiologies for making a correct diagnosis, avoiding delays in treatment and fatal outcomes (AU)

Eritema multiforme reaccional. Descripción de tres casos clínicos / No disponible

A pesar de los adelantos significativos en el mundo de la enfermedad de Hansen en los últimos 10 años, nuestra compresión acerca del manejo de las reacciones ha cambiado relativamente poco. Siguen siendo uno de los desafíos más importantes en esta enfermedad. Las reacciones en la enfermedad de Hansen siguen siendo un problema., donde un paciente, que luego de haber respondido bien al tratamiento, repentinamente empeora. No debemos olvidar que son comunes en el curso de esta enfermedad y son responsables del empeoramiento de las lesiones neurales. La frecuencia a nivel mundial de las reacciones varía considerablemente, pero entre un 25-50% de pacientes tendrá reacciones en algún momento durante el curso de su enfermedad. A continuación se presentan tres casos clínicos de eritema multiforme reaccional en pacientes con enfermedad de Hansen (AU)

Among all the new therapies for Hansen´s disease, our comprehension about the management of the leprosy reactions is very poor. The frequency worldwide is variable. 25-50% of patients will develop a reaction in any time during the course of the disease. Leprosy reactions are classified into two main types (1 and 2). A third reaction is specific to Lucio multibacillary Leprosy. Shifts toward the Tuberculoid pole are called upgrading or reversal reactions; shifts toward the Lepromatous pole are termed downgrading reactions. Both are aspects of delayed hypersensitivity or type 1, Leprosy reactions. Erythema nodosum leprosum (ENL) occurs most commonly in LL leprosy and less frequently in borderline lepromatous (BL)